Policitemia vera

Definición

Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también se incrementan.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.

Síntomas

• Dificultad respiratoria al estar acostado.
• Mareo.
• Sangrado excesivo.
• Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo).
• Dolor de cabeza.
• Prurito, especialmente después de un baño caliente.
• Coloración rojiza, especialmente en la cara.
• Dificultad para respirar.
• Síntomas de flebitis.

Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

• Coloración azulada de la piel.
• Fatiga.
• Puntos rojos en la piel.
• Problemas de visión.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

• Biopsia de médula ósea.
• Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria.
• Grupo de pruebas analíticas.
• Nivel de eritropoyetina.
• Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F.
• Saturación del oxígeno de la sangre.
• Masa de glóbulos rojos.
• Nivel de vitamina B12.

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

• Tasa de sedimentación eritrocítica.
• Deshidrogenasa láctica.
• Fosfatasa alcalina leucocítica.
• Examen de agregación plaquetaria.
• Ácido úrico sérico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar el sangrado y la coagulación.

Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Luego, se continúa la terapia en la medida de lo necesario.

Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Igualmente, se puede suministrar interferón para reducir los hemogramas. Se puede administrar asimismo un medicamento llamado Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

A algunos pacientes se les aconseja tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, aunque esto incrementa el peligro de sangrado gástrico. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.

Pronóstico

La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.

Posibles complicaciones

• Leucemia mielógena aguda (LMA).
• Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo.
• Gota.
• Insuficiencia cardíaca.
• Mielofibrosis.
• Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo).

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se presentan síntomas de policitemia vera.

Referencias

Hoffman R, Xu M, Finazzi G, Barbui T. The polycythemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier; 2008:chap 68.

Tefferi A. Polycythemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 172.

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